Total pulmoner venöz dönüş anomalisinde, akciğerlerden oksijenden zengin (temiz) kanı, sol kulakçığa getiren akciğer toplardamarları sol kulakçık yerine  başka bir yere, genelde sağ kulakçığa (atriyum) veya kirli kan içeren başka bir toplardamara açılmaktadır.

Total Pulmoner VenözSağ kulakçıkta akciğer toplardamarları vasıtasıyla gelen oksijenden zengin kan vücuttan gelen toplardamar kan ile karışmaktadır. Bu kan karışımının bir kısmı iki kulakçık arası delikten (atriyal septal defekt, ASD) sol kulakçığa geçmektedir. Buradan da kan sol karıncığa ve aort ile genel dolaşıma katılmaktadır. Geri kalan oksijenden fakir kan ise sağ karıncık vasıtasıyla akciğerlere gönderilmektedir. Aorttan vücuda gönderilen kan, oksijenden yeteri kadar zengin değildir. Asıl önemlisi, akciğerden kanın dönüş yolunda darlık olabilir ve bu, akciğerlerde kan göllenmesine ve akciğer atardamarında basınç artışına neden olabilir.

Çocuk doğduktan hemen sonra hastalık belirtilerini (sık nefes alma, beslenememe, sık akciğer enfeksiyonu vb.) göstermeye başlar. Bu kalp kusuru erken bebeklik döneminde tamir edilmelidir. Ameliyatla akciğer toplardamarları tekrar sol kulakçığa birleştirilir ve iki kulakçık arası delik (atriyal septakl defekt) kapatılır. Ameliyat erken bebeklik döneminde yapılırsa, yapılan ameliyatın uzun dönem sonuçları iyidir.