Pulmoner atrezide akciğer atardamarının kapağı oluşmamıştır ve bu yol tıkalıdır. Bu nedenle sağ ventriküldeki kan akciğer atardamarı (pulmoner arter) vasıtasıyla akciğerlere gönderilemez. Genellikle ventriküler septal defekt (VSD) ile birlikte bulunur.

Kalbin sağ ve sol bölmelerine gelen oksijenden fakir (kirli) ve oksijenden zengin (temiz) kan, karışarak, tümü birden aort damarından tüm vücuda iletilir. Hastaların hayatta kalabilmeleri için, akciğerlere temizlenmek üzere kan gönderilebilmesi gerekir. Bu geçiş çoğunlukla, aort damarı ile akciğer atardamarı (pulmoner arter) arasındaki bağlantı (patent ductus arteriyozus, PDA) sayesinde sağlanmaktadır. Eğer patent ductus arteriyozus (PDA) daralacak veya kapanacak olursa akciğer kan akımı kritik düzeye iner. Bu durum, yaşam ile bağdaşmayabilir.

Pulmoner Atrezi Genellikle ilaç (prostaglandin) kullanımı ile bu bağlantının (PDA) doğumdan sonra kapanması önlenir. İlk aşamada, ameliyatla aort damarı ile, akciğer atardamarı arasında bir yapay damar bağlantısı (şant) oluşturulur. Bazı hastalarda ise, patent duktus arteriozus (PDA) içine bir stent konularak bu damarın kapanması engellenmiş olur. Bu işlem kasıktan ilerletilen bir kateter yardımıyla gerçekleştirilir.

Pulmoner atrezili bazı hastalarda, akciğer atardamarı hiç gelişmemiş olabilir. Bu durumda, aort damarından çıkarak, akciğerlere kan taşıyan anormal seyirli, küçük damarlar bulunur (Aorta-pulmoner kollateral damarlar). Bu anormal damarların sayısı ve şekilleri hemen hemen her hastada farklı şekildedir. Bu damarların yapısına göre, akciğer kan akımı azalmış veya aşırı artmış olabilir. Uygum olan hastalarda, bu anormal damarlar biraraya getirilerek, yeni bir akciğer atardamarı oluşturulabilir. Bu işleme unifokalizasyon denir.

Pulmoner atrezili hastalar, ilk girişimlerinden sonra, akciğer atardamarları yeterli gelişme gösterdiği takdirde, 2 ile 4 yaş civarında düzeltme ameliyatına alınırlar.