Hipoplastik sol kalp sendromu’nda (HLHS), mitral kapak, sol karıncık, aort kapağı ve aorta damarının, yani, kalbin asıl güçlü olan sol tarafındaki tüm yapıların çeşitli derecelerdeki gelişme kusuru sözkonusudur. Tüm vücut dolaşımı, doğumdan sonra kendiliğinden kapanan “duktus” damarı yoluyla gerçekleşir. Doğumdan sonra ilk saatlerde duktus damarı açık olduğu için bebekler normal görülebilir. Ancak satler veya günler içerisinde duktus damarı kapanır ve bebek hayatını kaybedebilir. Bu nedenle öncelikle hastalığın teşhisi ve gerekli cerrahi müdahaleye kadar duktus damarını açık tutan prostoglandin ilecının verilmesi hayati önem taşır. HLHS, tüm doğumsal kalp anomalilerinin % 1,2-1,5 kadarını oluşturmakla beraber, 1 yaşın altında doğumsal kalp hastalığı tanısı konulan bebeklerin yaklaşık % 7-9 kadarı HLHS hastalarıdır. Doğumsal kalp hastalığına bağlı yenidoğan dönemde hayatını kaybeden hastaların ise % 25’ i HLHS’ dur.

 

 Hipoplastik sol kalp sendromu

 

HLHS hastaları 3 aşamalı bir tamir uygulanarak tek karıncık tamirine (Fontan) giderler. İlk aşamada “Norwood I. aşama” denilen ve sağ karıncığın tüm vücuda kanı pompalamasını sağlayan kompleks bir girişim uygulanır. İkinci aşama, genellikle 6 ay civarında yapılır. Vücudun üst tarafından kirli kanı getiren ana yoplar damar, doğrudan akciğerlere bağlanır (II. Aşama Glenn ameliyatı) Son aşamada ise, vücudun alt tarafından kirli kanı getiren ana toplar damar, akciğer damarına bağlanır (III. Aşama Fontan ameliyatı). Bu sayede, kirli kan getiren toplar damarların tümü, doğrudan temizlenmek üzere akciğerlere yönlendirilmiş olur. Kalbe ise sadece akciğerlerden gelen temiz kan ulaşır ve sağ karıncık tarafından tüm vücuda pompalanır.

Sonuçta HLHS hastalarının kalbi, üçüncü aşamadan sonra dahi normal bir dolaşım sağlayacak hale gelmez. Ancak kirli ve temiz kanın ayrılması ile, morarma şikayeti geçer. Normale yakın bir büyüme ve gelişim göstermeleri mümkün olur. Bu ameliyatların sonrasında ileri yaşlara kadar sorunsuz gelen hastalar mevcuttur. Bazı hastalarda zaman içerisinde bazı ilave girişimler gerekebilir.

İlk aşama ameliyatın başarı oranı gelişmiş merkezlerde dahi % 70-80 civarındadır. Bu nedenle ilk aşamayı daha kolay atlatabilmek için, “hibrid girişim” adı verilen yöntem geliştirilmiştir. Bu yöntemle ilk aşamada, akciğer damarlarının daraltılması ve duktus damarına stent uygulaması yapılır. Bu işlem açık kalp ameliyatı gerektirmez. Bazı hastaları ilk aşamayı daha kolay atlatabilirler. Bu hastalarda Norwood I. aşama ameliyatı ikinci ameliyatta (6 aylık iken) yapılır. Hastalar için hangi yaklaşımın daha uygun olduğuna hekimler karar verir.