Normalde akciğer atardamarı (pulmoner arter) sağ karıncıktan çıkarak, oksijenden fakir (kirli kan) kanı, temizlenmek üzere akciğerlere taşır. Aort (kalpten çıkan ana atardamar) ise sol karıncıktan çıkarak, oksijenden zengin (temiz) kanı tüm vücuda ulaştırır. Büyük arterlerin transpozisyonunda kalpten çıkan bu büyük damarlar yer değiştirmiştir. Aort damarı, sağ karıncığa bağlıdır ve dolayısıyla oksijenden fakir kirli kan vücuda pompalanır. Pulmoner arter ise sol karıncığa bağlanmıştır ve oksijenden zengin temiz kan tekrar akciğerlere pompalanır.

Büyük atardamarların transpozisyonu yaşamla bağdaşmaz. Bebeğin yaşaması için, oksijenden fakir ve zengin kanların, bazı bağlantılar yoluyla karışması zorunludur. Bu bağlantılar iki kulakçık arasında olan bir delik (atriyal septal defekt, ASD), iki karıncık arasında olan bir delik (ventriküler septal defekt, VSD) veya pulmoner arter (akciğer ana atardamarı) ile aort arasındaki damar bağlantısı (patent ductus arteriyozus, PDA) şeklinde olabilir. Büyük arterlerin transpozisyonu ile doğan bebeklerin çoğunda bu bağlantılar yetersiz kaldığından dolayı doğumdan hemen sonra cilt rengi ileri derecede mor olur. Bu çocuklara acil tıbbi müdahale gereklidir.

Kan karışımının yetersiz olduğu durumlarda yapılabilecek girişimler şunlardır:

  1. İlaç tedavisi: Prostoglandin adı verilen ilaç damar yolundan sürekli olarak verilir. Bu ilaç, duktus arteriozusun açık kalmasını sağlayarak bebeğin ameliyata kadar geçen süreyi rahat geçirmesini sağlar.
  2. Kateter yolu ile kulakçıklar arası delik açma (balon atriyal septostomi) Kasık bölgesinden girilerek yapılan bu işlemde, iki kulakçık arasındaki delik kateterdeki balon şişirilerek genişletilir ve kanların karışımı sağlanarak bebekteki morarma (siyanoz) azaltılır.
  3. Ameliyat: Kesin tedavi sağlar.

Büyük arterlerin transpozisyonu cerrahi olarak birkaç şekilde düzeltilebilir. Tercih edilen yöntem, Arteryel switch (Jatene) adı verilen operasyondur. Bu ameliyatla kalpten ters çıkan damarlar, olması gerektikleri yerlere yerleştirilirler. Kalbi besleyen koroner damarlar da yeni oluşturulan aort damarına taşınır. Bu ameliyatla anatomik düzeltme sağlanır ve hastalara normal bir yaşam beklentisi sağlanabilir. Ameliyattan sonra dolaşım normale döner, morluk tamamıyla ortadan kalkar. Bu ameliyatın, kan karışımı yeterli olmayan çocuklarda doğumdan sonraki ilk 3 hafta içinde yapılmış olması gerekir. Bu süreyi geçen çocuklarda iki aşamalı olarak da uygulanabilir.

Büyük Arterlerin TranspozisyonuDiğer ameliyat alternatifi, kulakçıkların ters çevrilmesi olarak tarif edilebilen atriyal switch (Senning) ameliyatıdır. Bu ameliyatla, normalde vücuttan dönen oksijenden fakir kan sağ karıncık yerine sol karıncığa; akciğerlerden dönen oksijenden zengin kan ise, sol karıncık yerine sağ karıncığa yönlendirilir. Dolayısı ile sağ karıncıktan çıkan aort damarında oksijenden zengin kan bulunması sağlanır. Morluk tamamen ortadan kalkar, normal gelişim sürdürülür fakat, anatomik değil, fizyolojik olarak sağlanan bu düzeltme ameliyatı sonrası uzun dönemde kalp ritm bozuklukları ve kalp yetersizliği ortaya çıkabilir. Senning ameliyatı, daha ziyade, arteryel switch (anatomik düzeltme) ameliyatı şansını kaçırmış, daha büyük bebeklerde uygulanır.

Büyük arterlerin transpozisyonunun VSD ile birlikte bulunduğu durumlarda akciğer kan basıncı ve dolayısı ile sol ventrikül basıncı yüksek kalacağı için, arteryel switch ameliyatı, yenidoğan döneminden sonra da yapılabilir.

Arteryel switch ameliyatı sonrası uzun dönem sonuçlar çok iyidir. Hastalar ameliyattan sonra normal bir gelişim ve yaşam gösterebilirler. Çok azı, takipleri sırasında ikinci bir girişime ihtiyaç gösterebilirler.