Kalbin ortasındaki, kalbin iskeletini oluşturan bölümün gelişmemiş olması olarak tanımlanabilir. Kalbin hem kulakçıkları (atriyum), hem de karıncıkları (ventrikül) arasında, birbiriyle birleşik geniş bir delik bulunur. Bunun yanında her iki atriyum ve ventrikülleri birbirinden ayıran kapakçıklarda (mitral ve triküspit kapaklar) tam olarak oluşmamıştır ve her ikisi tek ve büyük bir kapakçık şeklindedir. Genellikle bu kapağın fonksiyonları da tam olmayabilir ve belli ölçüde yetersizlik gösterebilir. Bu kalp kusuru, Down sendromu (Mongolizm) ile yüksek oranda birliktelik gösterebilir.

Hem atriyum , hem de ventrikülde bulunan delikler nedeniyle kalbin sol tarafında bulunan oksijenden zengin kan, kalbin sağ tarafına geçer ve tekrar akciğerlere pompalanır. Geniş VSD’ li hastalara benzer şekilde, büyüme ve gelişme geriliği oluşur. Sık nefes alma, beslenememe, terleme, sık akciğer enfeksiyonları ortaya çıkar. Akciğer atardamarında basınç yükselir (pulmoner  hipertansiyon) ve zamanla akciğer atardamarında kalıcı hasar ortaya çıkabilir. Bu hastalığın, karıncıklar arasındaki deliğin, daha küçük olduğu daha hafif formları olabilir. Bu kalp anomalisi, bir açık kalp ameliyatı ile tam olarak düzeltilebilir. Ağır, pulmoner hipertansiyonun eşlik ettiği durumlarda tercihan 6 aydan önce girişim uygulanır. Hafif formlarda ise 2-4 yaşlarına kadar beklenebilir. Ameliyatta, bölmeler arasındaki delikler kapatılır. Tek olan kalp kapağı, ikiye bölünerek tamir tamamlanır. Kapaklardaki yetersizlik tamir edilir.

Ancak oluşturulan yeni kapaklarda bir miktar yetersizlik veya bazen darlık bulunabilir. Bu durum, sonraki yıllarda da ortaya çıkabilir veya artabilir. Bu nedenle ileride kapaklara yönelik ikinci bir cerrahi girişim olasılığı mevcuttur.Atrioventriküler Septum Defekti