Aort kapak, sol karıncık ile, vücuda temiz kan götüren ana atardamarın (aort) arasında yeralır. Kalp kasılırken aort kapağı açılır ve oksijenden zengin  kan aortaya atılır. Kasılma tamamlandığında kapak kapanır ve kanın kalbe geri dönmesi engellenir. Aort kapağında oluşan darlık (aort stenozu) kalbin kanı vücuda pompalamasında zorlanmaya neden olur. Aort kapak, tam olarak kapanmazsa, aort yetersizliği oluşur. Kanın bir kısmı kalbe geri dolar ve yine kalbin zorlanmasına neden olur. Bazen darlık ve yetersizlik beraber görülebilir.

Aort kapak fonksiyonları doğuştan veya sonradan gelişen hastalıklardan dolayı bozulabilir. Normal de aort kapağında üç tane yaprakçık vardır. Doğumsal aort darlığında ise aort kapağında üç yaprakçık yerine kalın ve sert bir yaprakçık (uniküspid) veya iki yaprakçık (biküspid) bulunabilir. Bazen darlık, kapak altı dokularda olabileceği gibi (subaortik stenoz), aort kapağın hemen üstündeki aort damarının kendisinde de olabilir (Supravalvüler stenoz).

Bazen darlık oldukça ciddidir ve daha bebeklik döneminde hastalık belirtileri ortaya çıkar. Aort stenozu olan çocukların bazılarında göğüs ağrısı, baş dönmesi, bayılma ve sebepsiz yorgunluk görülebilir. Darlığın derecesi belli bir seviyenin üstünde olan tüm hastalarda cerrahi müdahale gereklidir. Darlığın yerine göre yapılacak müdahale farklılıklar gösterir. Kapağın altındaki darlıklar genellikle kesilerek çıkartılabilirler. Aort kapağını tutan darlıklarda kapak genişletilebilir. Aort kapağının üstündeki, aort damarını tutan darlıklarda ise, yama ile genişletme işlemi uygulanabilir. Aort kapağının kendisini tutan darlıkların bir kısmında darlık, kateter yolu ile uygulanan balonla genişletme yöntemiyle giderilebilir (Balon aortik valvüloplasti). Yapılan girişimle darlık giderilse bile kapakta bir miktar deformasyon kalacaktır. Belli bir süre sonra deforme kapak fonksiyonu tekrar bozulabilir. Bu durumlarda ikinci bir cerrahi girişim gerekli olabilir.

Aort darlığı hafif olan çocuklar ömür boyu tıbbi kontrol altında bulundurulmalıdır. Önceleri hafif olan darlık zamanla ilerleyebilir. Yine bazı darlıklar ameliyatla tam olarak giderilemeyebilir. Ameliyattan sonra kapağın çalışması bir miktar anormal olabilir. Çocuğunuzun yapacağı egzersizlerle ilgili bazı sınırlamalar getirilebilir. Tamiri münkün olmayan durumlarda, aort kapağının değiştirilmesi gerekir. Bunun için büyük çocuklarda yapay kapaklar kullanılabilir (Aort kapak replasmanı). Bu durumda ömür boyu kanı sulandıran ilaçların kullanılması (Coumadin) gerekir. Aort kapak replasmanı için, hastanın kendi akciğer atardamarının kapağı (pulmoner kapak) da kullanılabilir. Ross ameliyatı denilen bu operasyonda, Coumadin kullanımına gerek olmaz. Hastanın kendi dokusu olduğu için, büyüme potansiyeli taşır. Ancak, çıkarılan pulmoner kapak yerine, hayvanlardan veya kadavradan elde edilen kapak takılmasını gerektirir. Daha kompleks bir ameliyattır. Genellikle, coumadin kullanımının istenmediği, küçük bebeklerde veya ilerde gebelik düşünen genç kızlarda tercih edilir.

Aort Stenozu, Aort yetersizliği